Colangitis biliar primaria
¿Qué es la colangitis biliar primaria?
Es una enfermedad crónica del hígado de causa desconocida, aunque se sabe que tiene un trasfondo de tipo autoinmune. Se caracterizada por la inflamación y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, lo cual da lugar a un cuadro de colestasis crónica (disminución de la excreción de la bilis).

El nombre de esta enfermedad es poco acertado y ha creado mucho desasosiego en los enfermos, ya que todos pensaban que padecían una enfermedad terminal pero, afortunadamente, no siempre es así. Es decir, con los avances médicos se ha llegado a un conocimiento más preciso de la cirrosis biliar primaria. Otro nombre de la enfermedad es el de colangitis crónica destructiva no supurativa (CCDNS).

¿Cuáles son las causas de la CBP?
La causa exacta de la cirrosis biliar primaria se desconoce. Se cree que existen factores genéticos y ambientales que inducen a células del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliares intrahepáticos, llevando a su destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustancias tóxicas en el hígado, particularmente ácidos biliares, que por su efecto detergente producen daño de las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.
¿Quiénes se afectan por esta enfermedad?
La enfermedad afecta mayoritariamente a mujeres entre los 30 y los 60 años de edad, y no hay evidencias científicas de que afecte a determinados grupos étnicos o sociales.
¿Cuáles son los síntomas de la CBP?
Las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad son fatiga, comezón, color amarillo en los ojos piel y secuelas de la malabsorción intestinal (deficiencias vitamínicas y osteoporosis).

Las formas de presentación de la enfermedad son variables. Algunos pacientes se diagnostican de manera casual tras una exploración rutinaria que demuestra un crecimiento del hígado .Puede sospecharse cuando se encuentran elevadas las enzimas del hígado que traducen daño de los conductos biliares ( fosfatasa alcalina y gama-glutamil-transferasa).La forma de presentación más frecuente se caracteriza por comezón (prurito) como primer síntoma, seguido meses o años más tarde por ictericia. Estos síntomas pueden permanecer sin cambios durante mucho tiempo hasta que se manifiesta un cuadro clínico completo de colestasis crónica (problemas en el flujo de la bilis).
¿Cómo se realiza el diagnóstico de la CBP?
El diagnóstico se sospecha en alguien con las manifestaciones clínicas descritas o ante el hallazgo en exámenes de rutina.Se realizan además exámenes de imagen de las vías biliares; habitualmente un ultrasonido abdominal, pero ocasionalmente es necesario hacer una resonancia magnética (colangioresonancia) o incluso una colangiografía retrógrada. El diagnóstico se confirma realizando una biopsia hepática, aunque esta no siempre es necesario realizarla.
¿Cuál es el tratamiento de la CBP?
Se dirige a prevenir o aliviar los síntomas y las consecuencias de la colestasis crónica. No es necesario seguir ninguna medida dietética específica si el paciente está bien nutrido. Se aconseja la exposición solar y tomar diariamente leche y derivados lácteos para contrarrestar la malabsorción intestinal de calcio. Para el tratamiento de la malabsorción intestinal de las vitaminas liposolubles y calcio se recomienda dar suplementos vitamínicos y de calcio.

El medicamento más usado es el ácido ursodeoxicólico. También la colestiramina es un fármaco muy utilizado sobre todo para el tratamiento de la comezón.
¿Cuál es el pronóstico?
La cirrosis biliar primaria tiene una evolución sumamente variable. Muchas veces tiende a avanzar en forma lenta pero progresiva en períodos de tiempo variable, habitualmente años. El tratamiento puede retrasar esta evolución, pero no siempre es capaz de detener o revertir el daño.
 
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